北京中科医院是假的 http://news.39.net/bjzkhbzy/170210/5218643.html点击上方蓝字
目前广泛接受的理论是：ILS是获得性的。一次或多次坏死性肺炎导致支气管的消失和下叶支气管的梗阻。这一过程紧随着供应感染肺实质的肺动脉供给中断而源于下叶肺韧带内的胸主动脉的系统动脉增生。横膈胸膜的血供涉及腹腔轴动脉和腹主动脉。静脉回流仍然通过肺静脉。大多数ILS可能是获得的，然而，一些ILS仍然是先天性的。因为存在新生儿ILS，双侧ILS和ILS/ELS共存病例。6~12％的患者ILS与其它先天畸形相关。
分型
1.叶外型（ELS）：有独立的胸膜腔，与正常肺组织分离，囊腔与正常支气管不相通，为胎儿最常见类型。
2.叶内型（ILS）：与正常肺叶共享一个胸膜腔，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，此型胎儿罕见，成人多见，一般认为多在出生后才形成，组织学上有慢性炎症和纤维化。
隔离肺分为叶外型和叶内型，胎儿叶内型隔离肺较罕见，大多数为叶外型。叶外型隔离肺，又称副肺，与正常肺组织分离，有自己的胸膜包绕，血供来源于体循环，80%~90%的隔离肺发生于肺基底部，位于左胸腔底部，部分发生于纵隔、膈肌、膈下或心包内，彩超是目前最常用的产前诊断方法。
超声表现
1.边界清楚的强回声团块，呈叶状或三角形，多发生于左肺基底，部分可发生在膈内或膈下。
2.大多数内部回声均匀，少数内部可观察到囊肿。
3.较大者可引起纵隔移位和胎儿水肿。
4.血供来源：胸主动脉或腹主动脉。
5.静脉回流：ELS的静脉通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉，少部分回流到肺静脉。
隔肺声像图
a.边界清楚的强回声团块，呈叶状楔状或三角形；
b.多位于左侧胸腔底部，下叶基底段；10-15%的ELS位于膈内或膈下（通常在左侧）;
c.包块大小不一，较大者可引起纵膈移位；
d.绝大多数内部回声均匀，少数内部偶然可以观察到囊肿（即扩张的支气管或与CCAM共存）。
e.动态观察ELS，大部分（50-70%）隔离肺随孕周的增加而部分或完全萎缩。
f.CDFI显示：包块滋养血管来自胸主动脉或腹主动脉。
g.同侧胸腔内可出现胸水，少数可出现胎儿水肿。
由于绝大多数胎儿期诊断的肺隔离是叶外型（ELS)的，因此，下面的超声特征为ELS。
ELS占胎儿期肺内肿块的12~16%。经常在男性中发生（4:1)。80%~90%发生在左肺基底，位于左肺和隔之间。典型的超声特征是：左肺基底，边界清晰的高回声团块，呈叶状或三角形。隔离肺可以是大、小、中等，可以引起纵隔移位和水肿。不过产前发现的ELS常是小型和中型（不到半面胸腔的1/3或2/3)。决大多数是回声均匀，也有少数囊性，可以和CCAM共存。见到系统动脉从胸主动脉或腹主动脉发出供应肿块以及发现胸水，强烈提示ELS。彩色多普勒有助于显示供应血管。肺隔离可以随妊娠消退。50%-70%产前诊断的肺隔离在随访中部分或完全消退。
鉴别
胸内和CCAM、肺泡性肺气肿、支气管闭锁等（滋养动脉均来自于肺动脉）；腹腔内常与神经母细胞瘤、肾上腺出血鉴别胎儿隔离肺绝大多数预后良好，其中约40%病灶自发缩小或消失，围生期死亡率仅为5%。因此，产前诊断中发现的胎儿隔离肺，孕妇可不必太紧张，有必要对进行连续动态随访观察，而不是盲目的终止妊娠。影响预后的危险因素主要肿块的体积过大、生长过快，压迫心、肺、下腔静脉，导致严重肺发育不良，心衰及胎儿水肿，威胁胎儿生命，故肿块的体积及生长速度较病理类型更有价值。产前超声发现隔离肺后，应密切观察肿块生长速度及胎儿是否出现水肿，以指导临床治疗。对于出生后有症状的隔离肺在新生儿期手术治疗一般无任何争议，但对无症状的隔离肺可在出生后根据情况再决定是否行手术治疗。
病例一，孕24+5w，左侧胸腔偏强回声
病例二，孕27+2w，膈下型隔离肺
病例三，孕26+3w，膈下型隔离肺
肺囊腺瘤
先天性肺囊腺瘤（congenitalcysticadenomatoidmalformationofthelung，CCAM）是一种肺部的进展性畸形，以呼吸系统细支气管末梢异常增殖、正常肺泡匮乏的肺实质异常为特征，表现为一种错构损伤。
组织分型
97%的先天性肺囊腺瘤畸形都是单侧的，偶尔可累及双侧肺（仅3%CCAM累及双侧肺）。
组织学上，Stocker将CCAM分为三种类型：
Ⅰ型为大泡型（直径2-10cm）；
Ⅱ型为小泡型（直径0.5-2cm）；
Ⅲ型为实性或微泡型（直径＜0.5cm）。
超声表现
常用诊断切面为胎儿四腔心切面，超声分型包括囊性和实性。
囊性病变显示为多房性缺损，表现为多个从几毫米到10mm以上的大小不等囊泡，因超声的后壁增强效应而显示明亮的轮廓线。
实性病变其实就是微泡型，因无数微小囊泡壁的界面反射而显示为边界清晰的均质增强回声包块。
意义一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织。常位于一个肺叶。是肺内终末细支气管成腺瘤样增生形成的大小不等的囊状组织，且缺乏正常肺泡。该组织不能发挥正常的肺功能。发病率：1:25,妊娠胎儿。遗传学：散发
病理：CAM是终末细支气管成腺瘤样增生形成的大小不等的囊状组织；依据囊肿大小将先天性囊性腺瘤样畸形分为三个亚型：一型：巨囊型。大囊泡（2cm) ，囊泡壁有肌肉组织，弹性纤维。占CCAM的50%，二型：混合型。中等大小均一的囊泡(0.5-1.0CM)。占CCAM的40%。三型：微囊型。大量微小囊腔组成，大小(0.3-0.5CM）。占显微镜下可见腺瘤样囊泡，CAM的10%。CAM常是单侧，95%累及肺的一叶或一段。血供来源于肺循环，与支气管树相连。二型和三型有时可与叶外型肺隔离共存，此时它们可能接受系统动脉的供血。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通CAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。CAM常常合并肾脏（多为发育不全）心脏和/胃肠道畸形；可伴有胎儿水肿腹水和羊水过多；病变较大者，可以引起纵隔向健侧移位，膈肌受压下移，或胸腔内径增大。
超声表现1).根据病理分型不同可以有不同的超声表现一型：单个或多个囊泡，直径20mm，超声下无回声暗区。二型：混合型。囊性暗区较小，多发；伴有部分高回声改变。三型：微囊型。超声下均质。高回声。
肺囊腺瘤（CCAMIII）III。
1.位于右侧胸腔
2.肺动脉供血
3.境界清晰
病因及分型
CCAM为进展性畸形，通常因末端支气管样气道异常增生所导致，单双侧均可发生，且单侧病变多见；stocker将CCAM分为三种类型，I型为大囊型，其内可见巨大囊肿，多数为2—10cm，II型为中囊型，囊肿多为1.2—2cm，III型为小囊型，其内有大量小囊肿，且不超过5mm，且呈实质性改变。
超声表现
I型声像图可表现出多个大囊肿（多为2—10cm），囊厚且光滑，并且于囊叶间可见正常的肺组织回声；II型可由直径2cm囊肿所构成，囊肿之间可见不规则肺组织样回声；III型由小囊肿构成（5mm），病变侧血流可不丰富；CCAM有时可造成横膈向下移位，并且向腹部突出；若囊肿增大，胎儿心脏可移位，同时对侧肺脏经压迫可造成发育不良；此病常可合并羊水增多及胎儿腹水。
SP-脊柱
L-左侧
R-右侧
H-心脏
来源：中国超声医学
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