患者女，38岁，既往体健，无不良嗜好，无孕期服药史及异常接触史。孕24周+来我院行胎儿心脏超声筛查。
超声所见
四腔心切面，左右心室腔基本对称，心房、心室连接一致，“十”字交叉存在，二尖瓣、三尖瓣启闭运动显示，三尖瓣见少量反流信号。左右心室流出道切面显示，心室与大动脉连接一致，主动脉、肺动脉起始部呈交叉状，主动脉内径宽约：0.39cm,前向血流速度：75cm/s，肺动脉内径宽约：0.46cm，前向血流速度：56cm/s。房间隔回声可见，卵圆孔大小约：0.41cm，有活瓣。三血管气管切面，主动脉弓位于气管右侧，动脉导管位于气管左侧，包绕气管形成“U”型血管环，冠状切面左侧锁骨下动脉发自降主动脉起始处，走行于气管后方。三血管气管切面：主动脉弓位于气管右侧，动脉导管位于气管左侧，包绕气管形成“U”形
冠状切面左侧锁骨下动脉发自降主动脉
超声诊断
胎儿右位主动脉弓、左位动脉导管并迷走左侧锁骨下动脉
先天性血管环概述
血管环(Vascularrings）是指先天性主动脉弓及分支血管畸形，呈环状或半环状包绕气管，或可产生压迫症状。本病占先天性心脏病的0.8%-1.3%。观察切面主要从三血管气管切面诊断。三血管气管（3VT)平面
正常3VT可显示3条大血管和气管,从左至右依次为主肺动脉和动脉导管、主动脉弓、上腔静脉。血管内径从大到小依次为依次为主肺动脉主动脉弓上腔静脉。
因血管走行、分支与起源异常，造成血管与气管位置关系异常及先天性血管环，主要包括：迷走右锁骨下动脉（左位主动脉弓、左位动脉导管）；右位主动脉弓伴左位动脉导管（左锁骨下动脉迷走、镜像颈动脉分支）；右位主动脉弓伴右位动脉导管；双主动脉弓；绕食管后方主动脉弓；左肺动脉吊带等。
本例先天性血管环模式图：
这种异常是由右颈总动脉和右锁骨下动脉，右动脉导管（灰色）之间的右弓的退变引起的。从弓形出现的第一条分支是右颈总动脉，其次是左颈总动脉，左锁骨下动脉，最后是异常右锁骨下动脉。
不是所有的先天性血管环都会产生临床症状的。根据国内外新生儿科、小儿心脏外科临床经验，先天性血管环中出现临床症状的主要是双主动脉弓、肺动脉吊带、右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左动脉导管。对产生临床症状的三类血管环我们称之为“先天性异常血管环”，患有先天性异常血管环的胎儿由于在母体通过胎盘进行氧气交换，不会有任何临床症状；但在新生儿及婴儿期，根据气管和食管的受压程度，可出现不同程度的呼吸窘迫症状和吞咽障碍，产生症状的主要是双主动脉弓及肺动脉吊带形成的血管环，右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左动脉导管形成的血管环出生后有很少部分有临床症状。
我们了解一下三类先天性异常血管环
第一类：双主动脉弓
胎儿双主动脉弓模式图
该畸形一般不合并其他心血管畸形，80%以上伴有临床症状，临床症状主要表现为双弓包绕气管、食管，产生压迫引起喘鸣、呼吸困难及吞咽障碍；还可压迫迷走神经、喉返神经引起相应的症状。伴有临床症状的双弓一旦确诊均需要手术治疗。
手术治疗需切断发育不良侧的主动脉弓，如不合并明显气管狭窄，多预后良好；合并明显气管狭窄时，需同时矫正气管畸形，否则死亡率较高，预后不良；合并气管狭窄的处理是手术的关键，直接影响手术的最终效果。
第二类：肺动脉吊带
胎儿肺动脉吊带模式图
该畸形40%-50%合并心血管其他畸形，如得不到及时诊断治疗，胎儿出生后早期死亡率极高。
肺动脉吊带胎儿出生后绝大多数出现明显的呼吸道狭窄症状，少部分可出现食管梗阻。合并气管明显狭窄的新生儿或婴儿需矫治气管畸形，否则死亡率较高，预后不良。
国内外临床研究发现，合并严重气管狭窄的肺动脉吊带预后十分凶险。
第三类：右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左动脉导管
右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左动脉导管
该畸形是胎儿期最常见的一种血管环，出生后大部分无症状，有少数可出现食管压迫症状，但即使出现症状，手术简便，治疗后多预后良好。
茌平区妇幼保健院
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